A Anemia Aplástica ou Aplásica ocorre quando a medula óssea produz em quantidade insuficiente os três diferentes tipos de células sanguíneas existentes: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. O termo Anemia pode ser reservado apenas para a deficiência de glóbulos vermelhos, enquanto que a diminuição de leucócitos seria chamada de leucopenia e a diminuição de plaquetas de trombocitopenia. A diminuição das três linhagens celulares pode ser chamada de aplasia de medula.

Causa

Uma das causas pode ser de ordem auto-imune; em determinadas situações não se determina a causa.Já em outras ao se questionar o paciente averigua-se o uso anterior de algumas drogas tais como cloranfenicol ( 1 em 40.000 pacientes que usam esta medicação desenvolve anemia aplástica), carbamazepina, fenitoína, quinino, benzeno; A radiação também pode estar envolvida: acredita-se que Marie Curie tenha vindo a falecer em função disso; Pode-se ter ainda como gênese desta anemia, infecção por vírus, exemplo de 2% de pacientes com hepatite aguda viral podem cursar com aplasia de medula.

Sinais e Sintomas

Portadores desta patologia podem ter sangramentos pela trombocitopenia,sejam micro sangramentos na forma de hematomas na pele ou sangramentos profusos; anemia também pode acontecer e graves infecções, podendo chegar a quadro de septicemia.

Diagnóstico

o exame laboratorial deve-se iniciar por hemograma, incluindo contagem de reticulócitos; mielograma e biópsia de medula óssea devem vir logo em seguida sendo a hipoplasia(diminuição de células) da mesma e substituição por tecido gorduroso um achado importante para o diagnóstico. Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico para diferenciar deanemia megaloblástica ( nesta estas duas substâncias estão diminuidas), sorologias para infecções virais. Dosagem de HLA ( dosagem de antígeno de histocompatibilidade) para avaliar possíveis doadores.

Diagnóstico Diferencial

• anemias aplásticas hereditárias, especialmente a anemia de Fanconi;
• malignidade;
• lúpus eritematoso sistêmico;
• septicemia;
• AIDS;
• malária.
• deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.
• Mielodisplasia

Tratamento

Apenas 25% dos pacientes possuem doadores compatíveis (HLA) e para estes o tratamento baseia-se no transplante de medula óssea; Então, hoje em dia, o tratamento mais utilizado é a imunossupressão do sistema imununológico, pois acredita-se que ele é o responsável por suprimir a hematopoiese (produção sanguínea), geralmente se usa um esquema combinado de três drogas: imunoglobulina anti timocítica, ciclosporina e corticóide.

Tratamento de suporte

Deve-se utilizar toda vez que necessário a transfusão seja de plaquetas ou de hemácias;tratamento precoce das infecções, pois juntamente com o sangramento é a maior causa de morbi mortalidade.

Seguimento

exames laboratorias como hemograma, função renal e hepática devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis meses.

Critérios de Cura

Os pacientes têm três caminhos a seguir podem ter uma resposta completa ao tratamento, não necessitando de transfusão sanguínea, estes devem somente fazer acompanhamento clínico periódico; resposta parcial também não necessita de transfusão mas não mantém níveis considerados normais das células sanguínea; sem resposta, ou seja, necessitam de transfusão sanguínea, nestes pacientes deve se tentar outros tipo de imunossupressão.

Síndrome mielodisplásica

Gente, essa doença é mais complicadinha... Juro que tentei pegar um texto menos técnico, mas não encontrei....

Então, vamos lá....

SINDROME MIELOPLASTICA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO

Este é um Disturbio hematopoiético clonal, caracterizado por hematopoiese ineficaz, resultando em hipercelularidade na medula óssea com presença variável de blastos e citopenias no sangue periférico.
Os subtipos deste sindrome incluem: anemia refrataria (AR), anemia refrataria com sideroblastos em anel (ARSA), anemia refrataria com excesso de blastos (AREB) e leucemia mielomonocítica crônica (LMMC).
A evolução para leucemia aguda pode ocorrer dentro de meses (AREB) a muitos anos (AR, ARSA).
Displasia morfológica frequentemente vista em células da linhagem mielóide (p. ex., anomalia de Pelger-Huet, neutrófilos
hipogranulosos-hipolobulados, plaquetas gigantes, macrocitose e acantocitose).
Quimioterapia prévia (especialmente agentes alquilantes, como a ciclofosfamida e inibidores da topoisomerase II, como a etoposida) é um fator Predisponente.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Leucemia mieloblástica aguda
. Anemia aplásica
. Anemia provocada por doença crônica
. Anemia sideroblástica induzida por álcool
. Outras causas de citopenias específicas
. Outras causas de anemias macrocíticas

SINDROME MIELOPLASTICA TRATAMENTO
Tratamento de apoio com transfusões de eritrócitos ou plaquetas.
A eritropoietina (epoietina alfa) e o filgrastim (G-CSF) podem beneficiar determinados pacientes.
Agentes hipometilantes do DNA (azacitidina, decitabina) em baixas doses podem aumentar as contagens de células sanguíneas e adiar o início da LMA.
Transplante de medula óssea alogênico para pacientes apropriados

Aplasia Medular ou Anemia Aplástica Severa-Adquirida e Congênita

Olá pessoal!

Como prometido, explicaremos cada uma das doença que atingem a Medula Óssea e vamos iniciar com a Aplasia Medular ou Anemia Aplástica Severa-Adquirida e Congênita.

A aplasia de medula óssea, é uma doença que resulta da falência da medula óssea em produzir células sangüíneas.

Assim, quando a produção dessas células não ocorre em função do mal funcionamento da medula óssea, os níveis das células no sangue caem , há o aparecimento de sintomas como palidez e cansaço decorrente da anemia, sangramento (plaquetopenia) e infecções graves que colocam o indivíduo sob risco de morte (essa resposta é conhecida como pancitopenia). Ocorre mais freqüentemente em adultos jovens, sem predomínio ao sexo.
Existe dois tipos de aplasia de medula:

1. Adquirida: que pode estar relacionada ao uso de certos medicamentos, infecções por determinados vírus ou bactérias ,contato com inseticidas, derivados de benzeno, doenças auto-imunes ou por causas desconhecidas. O paciente com aplasia de medula não produz suficientemente as células do sangue e por isso, freqüentemente recebe transfusões, seja de concentrado de hemácias (para correção de anemia grave) ou de plaquetas (em caso de sangramentos).A diminuição dos glóbulos brancos leva à diminuição das defesas do organismo causando infecções frequentes , sendo tratadas com antibióticos, antifúngicos e antivirais. O paciente com aplasia de medula deve evitar o contato com pessoas doentes, recém-vacinadas e ambientes com aglomeração de pessoas.Os medicamentos utilizados para o tratamento são chamados drogas imunosupressoras que agem estimulando a produção de células sangüíneas pela medula óssea que está sem atividade. Como exemplo, temos a ciclosporina (uso via oral) e o ATG (soro anti-timocítico de uso intravenoso) e corticoesteróides. Estas drogas podem ou não ser utilizadas em associações.
O tratamento com medicamentos é uma decisão médica, caso o TMO não seja a melhor opção. Ele pode ser recomendado desde o início do tratamento, enquanto se procede a busca de um doador compatível.Os tratamentos de suporte são importantes, porém o único tratamento potencialmente curativo é o transplante alogênico de medula óssea, principalmente para aqueles pacientes refratários ao tratamento com imunossupressor.

2.Congênita: que são detectadas no nascimento ou aos primeiros meses de vida também conhecida como Anemia de Fanconi.Neste caso, existe um defeito genético conhecido, levando ao quadro de falência medular. É uma anemia genética hereditária e pode ser corrigida totalmente pelo TMO. Inicia-se de 4 a 20 anos de idade e baseia-se na associação de aplasia, histórico familiar e malformações (aplasia do pogelar, malformações renais e urológicas).- Síndrome Mielodisplásica(SMD)
A SMD refere-se a um grupo de distúrbios adquiridos da medula óssea caracterizados por crescimento de células do sangue, da medula óssea hipercelular, porém co citopenia periférica e progressão para LMA. O TMO de doador relacionado ou não continua sendo o único tratamento curativo para a SMD, principalmente se o paciente estiver em remissão completa após a quimioterapia, se houver alterações citogenéticas desfavoráveis, mais de uma linhagem com citopenia e se a contagem de blastos for menor de 10%.



Bom, na próxima postagem falaremos da próxima doença....

Bjos

Bom hoje vamos identificar algumas das principais doenças que atacam a medula e fazem com que com ela funcione de maneira irregular, ou até, pare de funcionar... E é nessa parte que podemos sair do anonimato pra virarmos heróis de alguma história!!!

As principais doenças são denominadas:

Aplasia de medula óssea;
Síndrome mielodisplásica;
Anemia aplástica;
Leucemia;
Leucemia mielóide aguda;
Trombofilia;

Bom, no próximo post eu explico a Aplasia de Medula Óssea.... e assim, sucessivamente!

Bjos
Até a próxima!

Começando pelo começo

Bom, vamos lá!


Vou começar esclarecendo o que é a principal função da Medula Óssea, pois ela será a protagonista de nossas histórias neste blog!


Nosso corpo é composto por várias partes vitais... e a Medula é uma dessas partes tão importantes, porque é ela que produz as células que compõem o nosso sangue. Fisicamente ela é gelatinosa e fica dentro do osso.

Vamos falar também sobre as doenças que podem fazer com que a medula funcione de maneira irregular ou, ate, fazem com que a medula pare de funcionar.

Quero abordar aqui, de maneira simples: da medula, suas doenças e de suas vítimas.

Vou abordar não só as vítimas, mas os heróis que podem estar lendo este blog agora! Pessoas comuns que podem salvar vidas com atos simples!

TUDO NO TEMPO CERTO

Sempre acreditei em Deus e que nada na vida é por acaso.

Tenho certeza que todas as coisas acontecem no momento certo... E esse é o momento de uma idéia nascer e espero que ela dê certo e que vocês consigam absorver as informações com a mesma sensibilidade em que eu fui tocada!

Começaremos nossa viagem agora!

Beijos